Chronische Myeloische Leukämie (CML)
Die CML zählt zu den chronischen myeloproliferativen Neoplasien und ist definitionsgemäß immer durch die BCR::ABL1-Genfusion gekennzeichnet. Zytogenetisch liegt in etwa 95% der Fälle die typische balanzierte Translokation t(9;22)(q34;q11) mit dem Philadelphia-Chromosom 22q- vor. Die Erkrankung wird überwiegend in der chronischen Phase (CP) diagnostiziert. Selten auftretende primäre Blastenphasen (BP) sollten von akuten Leukämien abgegrenzt werden. BP im Verlauf der Erkrankung treten insbesondere bei Pat. mit unzureichendem Ansprechen auf die Therapie auf. Bis zum Ende des 20. Jahrhunderts wurden neben der allogenen Stammzelltransplantation (SZT) vor allem Hydroxyharnstoff und Interferon alpha (IFN) eingesetzt. Mit IFN wurden bei einem Teil der Pat. erstmals zytogenetische Remissionen mit verbesserter Prognose erreicht. Mit der Einführung von Imatinib im Jahr 2001 wurde die Behandlung der CML revolutioniert. In allen Prognosegruppen und in jedem Alter wurde eine deutliche Überlegenheit von Imatinib gegenüber einer IFN-basierten Therapie beobachtet und das langfristige Überleben von CML-Pat. aller Altersgruppen erheblich verbessert.
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